+30 2310-234623      23  alkefthymiou@yahoo.gr

Κυστικά νεοπλάσματα παγκρέατος

Untitled-1.fw

Εισαγωγή

Οι κυστικές παγκρεατικές βλάβες είναι ένα τακτικό εύρημα μετά από απεικονιστικό έλεγχο σε ασθενείς που είναι συμπτωματικοί ή σε ασθενείς που υποβάλλονται σε έλεγχο για άλλους λόγους. Η διαφορική διάγνωση ενός παγκρεατικού κυστικού μορφώματος είναι ευρεία και περιλαμβάνει ένα μεγάλο φάσμα ιστολογικών μορφών από καλοήθη νεοπλάσματα μέχρι διηθητικά καρκινώματα.

Κυστικά μορφώματα παγκρέατος

Καλοήθη

• Παγκρεατική ψευδοκύστη

• Ορώδες κυσταδένωμα

• Λεμφαγγείωμα

• Κυστικό τεράτωμα

• Αιμαγγείωμα

• Παραγαγγλίωμα

• Επιθηλιακή κύστη

• Απόστημα

• Λεμφοεπιθηλιακή κύστη

• Ψευδοόγκος

• Συγγενείς κύστεις

• Παρασιτικές κύστεις

 

 
Κακοήθη

• Βλεννώδες κυστικό

νεόπλασμα

• Ενδοπορικοί θηλώδεις

βλεννώδεις όγκοι

(IPMTs)

• Κυστικοί όγκοι των

νησιδίων

• Συμπαγή ψευδοθηλώδη

νεοπλάσματα

• Λέμφωμα

• Αδενοκαρκίνωμα

• Μεταστάσεις

• Σάρκωμα

 

Στη συνέχεια θα αναφερθούν μόνο τα πιο συχνά μορφώματα, ενώ θα παραλειφθούν τα υπόλοιπα σπάνια.

Ο πιο συχνός διαχωρισμός που πρέπει πάντοτε να γίνεται στην αρχή της διερεύνησης μιας κυστικής βλάβης στο πάγκρεας είναι η διαφορική διάγνωση μεταξύ ψευδοκύστης και κυστικού νεοπλάσματος. Οι ψευδοκύστεις αποτελούν το 85%-90% των κυστικών βλαβών του παγκρέατος, ενώ τα κυστικά νεοπλάσματα αντιπροσωπεύουν μόνο το 10%-15% των παγκρεατικών κύστεων2. Οι δύο αυτές οντότητες έχουν εντελώς διαφορετική φυσική εξέλιξη, με την ψευδοκύστη να είναι μια καλοήθης πάθηση και τα κυστικά νεοπλάσματα να κρύβουν σε σημαντικό ποσοστό κακοήθεια, αλλά και να έχουν τη δυνατότητα εξαλλαγής με την πάροδο του χρόνου. Είναι λοιπόν πολύ σημαντικό να γίνεται η σωστή διαφορική διάγνωση, αφού η λανθασμένη διάγνωση ενός νεοπλάσματος ως ψευδοκύστη μπορεί να έχει τραγικά επακόλουθα για τον ασθενή.

Παγκρεατική ψευδοκύστη
Η παγκρεατική ψευδοκύστη είναι μια συλλογή από παγκρεατικά υγρά, νεκρωμένους ιστούς ή αίμα που εσωκλείονται από ένα τοίχωμα ινώδους, αντιδραστικού ιστού. Οι ψευδοκύστεις μπορεί να είναι μονήρεις ή πολλαπλές, μικρές ή μεγάλες και βρίσκονται είτε εντός, είτε εκτός του παγκρέατος. Οι περισσότερες από αυτές επικοινωνούν με το σύστημα των παγκρεατικών πόρων και περιέχουν υψηλές συγκεντρώσεις πεπτικών ενζύμων. Το τοίχωμα τους σχηματίζεται από τα γειτονικά όργανα, όπως τον στόμαχο, το εγκάρσιο μεσόκολο, το γαστροκολικό επίπλουν και το πάγκρεας. Η εσωτερική επένδυση των ψευδοκύστεων αποτελείται από ινώδη και κοκκιωματώδη ιστό. Η έλλειψη επιθηλιακής επένδυσης διαχωρίζει τις ψευδοκύστεις από τις αληθείς κυστικές βλάβες του παγκρέατος3. Υπάρχουν τρεις περιπτώσεις στις οποίες σχηματίζονται οι ψευδοκύστεις:
Mετά από ένα επεισόδιο οξείας παγκρεατίτιδας (σε ποσοστό περίπου 10%)4 ή μετά από χρόνια παγκρεατίτιδα.
Μετά από ένα αμβλύ ή νύσσον τραύμα που μπορεί να βλάψει τον παγκρεατικό πόρο.
Στο αδενοκαρκίνωμα του παγκρέατος.
Στη διαφορική διάγνωση υπέρ της παγκρεατικής ψευδοκύστης, ο κλινικός ιατρός οδηγείται κυρίως από το ιστορικό μιας εκ των παραπάνω παθήσεων αλλά και από κάποια ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της κύστης στον απεικονιστικό έλεγχο.

Τύποι κυστικών νεοπλασμάτων
Τα κυστικά νεοπλάσματα του παγκρέατος είναι σχετικά ασυνήθιστα αποτελώντας περίπου το 1% των παγκρεατικών νεοπλασμάτων.5 Σύμφωνα με το Γενικό Νοσοκομείο της Μασαχουσέτης, την περίοδο 1978 - 2000 η συχνότητα εμφάνισης τους είναι η ακόλουθη: βλεννώδη κυστικά νεοπλάσματα 40%, ορώδες κυσταδένωμα 32%, ενδοπορικοί θηλώδεις βλεννώδεις όγκοι 24%, συμπαγή ψευδοθηλώδη νεοπλάσματα 3% και κυστικά ενδοκρινικά νεοπλάσματα 1%.6 Όπως διαπιστώνουμε εύκολα, τα ορώδη κυσταδενώματα, τα βλεννώδη κυστικά νεοπλάσματα και οι ενδοπορικοί θηλώδεις βλεννώδεις όγκοι αποτελούν πάνω από το 90%-95% των κυστικών νεοπλασμάτων του παγκρέατος.

Βλεννώδη κυστικά νεοπλάσματα
Τα βλεννώδη κυστικά νεοπλάσματα είναι τα πιο συχνά ανάμεσα στα κυστικά νεοπλάσματα του παγκρέατος με ποσοστό περίπου 45-50% κατά τη διεθνή βιβλιογραφία. Εμφανίζονται κυρίως σε γυναίκες (>80%) κατά την 6η δεκαετία της ζωής με μια μέση ηλικία τα 55 έτη.5 Εντοπίζονται συχνότερα (66%) στο σώμα ή την ουρά του παγκρέατος και το μέγεθος τους κυμαίνεται από 2-30 εκ με μια μέση διάμετρο 10 εκ. Τα νεοπλάσματα αυτά έχουν ένα ευρύ φάσμα και κυμαίνονται από απόλυτα καλοήθη έως διηθητικά καρκινώματα7.
Μακροσκοπικά, οι όγκοι αυτοί αποτελούνται από πολλαπλές, μεγάλες κύστεις που έχουν λείες, στιλπνές επιφάνειες και χωρίζονται μεταξύ τους από λεπτά διαφραγμάτια. Οι κύστεις περιέχουν ένα βλεννώδες, πυκνόρρευστο, θολερό υγρό και ολόκληρη η μάζα περιβάλλεται από μια καλά σχηματισμένη κάψα που ενίοτε εμφανίζει επασβεστώσεις. Τα νεοπλάσματα αυτά κατά κανόνα δεν επικοινωνούν με το σύστημα των παγκρεατικών πόρων. Η εσωτερική επένδυση των κύστεων μπορεί να εμφανίζει περιοχές με συμπαγή ανάπτυξη, ανώμαλη παρυφή και ενδοκυστικές προεκβολές, στοιχεία που συσχετίζονται με μεγαλύτερο βαθμό κακοήθειας και την παρουσία διηθητικού καρκινώματος.8
Σε μικροσκοπικό επίπεδο, το επιθήλιο αποτελείται από επίπεδα έως κυλινδρικά κύτταρα που φέρουν στο κορυφαίο τους τμήμα κυστίδια βλέννης. Η ενδοκυστική βλέννη είναι τυπικά θετική στη χρώση PAS και alcian blue. Κάτω από το επιθήλιο υπάρχει χαρακτηριστικά μια μεσεγχυματική στοιβάδα που μοιάζει με αυτήν της ωοθήκης και περιέχει πυκνά, ατρακτοειδή κύτταρα με λίγο κυτταρόπλασμα και επιμήκεις πυρήνες. Κατά την εξέλιξη ενός καλοήθους αδενώματος προς κακοήθεια, τα επιθηλιακά κύτταρα του όγκου εμφανίζουν σταδιακά πυρηνική ατυπία, αύξηση του δείκτη πυρήνα-κυτταροπλάσματος, αύξηση των μιτώσεων, απώλεια της ενδοκυστικής βλέννης και σχηματισμό ψευδοθηλών. Το διηθητικό βλεννώδες κυσταδενοκαρκίνωμα διεισδύει στο περιβάλλον στρώμα και στο παγκρεατικό παρέγχυμα προκαλώντας την καταστροφή τους.8
Ανοσοϊστοχημικά, το βλεννώδες επιθήλιο των νεοπλασμάτων αυτών χρωματίζεται θετικά για τυπικούς επιθηλιακούς δείκτες όπως το αντιγόνο επιθηλιακής μεμβράνης, το καρκινοεμβρυικό αντιγόνο και τις κυτοκερατίνες 7, 8, 18 και 19. Έως και 40% των όγκων παρουσιάζει νευροενδοκρινική διαφοροποίηση, όπως φαίνεται από τη θετική χρώση με την νευρωνική-ειδική ενολάση, την χρωμογρανίνη Α, τη σωματοστατίνη και τη γαστρίνη.8
Κατά την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας, τα βλεννώδη κυστικά νεοπλάσματα ταξινομούνται σε τρεις κατηγορίες, με βάση το μέγιστο βαθμό δυσπλασίας τους: στα βλεννώδη κυσταδενώματα, στα οριακά βλεννώδη κυστικά νεοπλάσματα και στα βλεννώδη κυσταδενοκαρκινώματα (in situ ή διηθητικά).9 Η ταξινόμηση αυτή έχει μεγάλη κλινική σημασία, αφού καθορίζει μαζί με την πληρότητα της χειρουργικής εκτομής, την πρόγνωση τους ασθενούς. Έτσι η πλήρης εκτομή των μη διηθητικών όγκων συνεπάγεται την ίαση του ασθενούς, ενώ αντίθετα η πλήρης εκτομή του διηθητικού κυσταδενοκαρκινώματος (ποσοστό 33% των βλεννωδών κυστικών νεοπλασμάτων), προσφέρει μια πενταετή επιβίωση της τάξης του 50%. Η επιβίωση αυτή είναι σαφώς μεγαλύτερη από την αντίστοιχη του συνήθους αδενοκαρκινώματος των πόρων του παγκρέατος που είναι περίπου 5%.10

Ορώδες κυσταδένωμα
Το ορώδες κυσταδένωμα είναι το δεύτερο σε συχνότητα κυστικό νεόπλασμα του παγκρέατος με ποσοστό 32%-39%. Παρατηρείται κυρίως σε γυναίκες (70%) κατά την 7η δεκαετία της ζωής τους, με μια μέση ηλικία τα 66 έτη.11 Εντοπίζεται όπως και το βλεννώδες κυστικό νεόπλασμα συχνότερα στο σώμα ή στην ουρά του παγκρέατος (50%-70%). Το μέγεθος του κυμαίνεται από 1-25 εκ με μια μέση διάμετρο 6-10 εκ.5 Το ορώδες κυσταδένωμα είναι ένας καλοήθης όγκος με εξαιρετικά μικρό κίνδυνο κακοήθους εξαλλαγής, της τάξης του 1%-3%.12
Το ορώδες κυσταδένωμα δεν επικοινωνεί με τον παγκρεατικό πόρο. Μακροσκοπικά, διακρίνεται σε τρεις κατηγορίες: το μικροκυστικό, που είναι και το πιο συχνό, το ολιγοκυστικό και το συμπαγές. Το μικροκυστικό παρουσιάζει πολυάριθμες κύστεις με διάμετρο 0,2-2 εκ η καθεμία και έχει τη μορφή ενός «σφουγγαριού». Ενίοτε εμφανίζει μια κεντρική, αστεροειδή ουλή από ινώδη ιστό και επασβεστώσεις. Αντίθετα, το ολιγοκυστικό ορώδες κυσταδένωμα έχει λίγες, μεγαλύτερες κύστεις και μορφολογικά μοιάζει πολύ με το βλεννώδες κυσταδένωμα ή ακόμα και την ψευδοκύστη από τα οποία πολλές φορές δύσκολα διαφοροδιαγιγνώσκεται χωρίς ιστολογική εξέταση. Τα δύο πρώτα είδη του ορώδους κυσταδενώματος περιέχουν διαυγές, αχυρόχροο, λεπτόρρευστο υγρό, ενώ ο συμπαγής τύπος δεν περιέχει υγρό και μπορεί να μπερδευτεί με το ενδοκρινικό παγκρεατικό νεόπλασμα.13
Η μικροσκοπική εξέταση του ορώδους κυσταδενώματος αναδεικνύει ένα επιθήλιο που αποτελείται από ομοιόμορφα κυβοειδή κύτταρα με διαυγές κυτταρόπλασμα πλούσιο σε γλυκογόνο. Τα κύτταρα διατάσσονται σε μια στοιβάδα και είναι θετικά στη χρώση PAS. Χαρακτηριστικά, δεν παρουσιάζουν πλειομορφισμό, μιτωτική δραστηριότητα και διαταραχή της πολικότητας των πυρήνων. Το ινώδες στρώμα που διαχωρίζει τα μικρά κυστίδια μπορεί να είναι αγγειοβριθές ή να παρουσιάζει υαλινοποίηση.8,13
Αν και τα περισσότερα ορώδη κυσταδενώματα είναι σποραδικοί όγκοι, οι καλοήθεις κυστικές βλάβες που παρατηρούνται στη νόσο του von Hippel Lindau είναι οι περισσότερες, αν όχι όλες, ορώδη κυσταδενώματα. Η νόσος von Hippel Lindau είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος που κληρονομείται με αυτοσωματικό, επικρατούντα χαρακτήρα, έχει ποικίλη διεισδυτικότητα και χαρακτηρίζεται από αγγειώματα του αμφιβληστροειδούς χιτώνα του οφθαλμού και αιμαγγειοβλαστώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Επίσης, η νόσος αυτή σχετίζεται με καρκίνωμα των νεφρών, φαιοχρωμοκύττωμα, παγκρεατικούς ενδοκρινείς όγκους και καλοήθεις κύστεις νεφρών, ήπατος, πνεύμονα, σπλήνα, επιδιδυμίδας, επινεφριδίων, συμπαθητικών γαγγλίων, μεσεντερίου και παγκρέατος. Οι μεταλλάξεις του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για αυτήν τη νόσο και βρίσκεται στο χρωμόσωμα 3p25 ανευρίσκονται και στην πλειοψηφία των σποραδικών ορωδών κυσταδενωμάτων και είναι πιθανό να παίζουν κεντρικό ρόλο στην παθογένεση τους.13,14

Ενδοπορικοί θηλώδεις βλεννώδεις όγκοι (IPMTs)
Οι όγκοι αυτοί περιγράφηκαν για πρώτη φορά το 1982 με τον όρο «βλεννώδης εκτασία των πόρων» και έκτοτε έχουν αναφερθεί με πολλές διαφορετικές ονομασίες. Ο όρος «ενδοπορικός θηλώδης βλεννώδης όγκος» είναι ο ευρέως χρησιμοποιούμενος σήμερα και περιγράφει ένα θηλώδες νεόπλασμα που αναπτύσσεται μέσα στους παγκρεατικούς πόρους και εμφανίζει υπερπαραγωγή βλέννης, με αποτέλεσμα τη διάταση των πόρων και την ανάπτυξη ή όχι χρόνιας παγκρεατίτιδας. Τα νεοπλάσματα αυτά παρουσιάζουν, όπως και τα βλεννώδη κυστικά νεοπλάσματα, ένα ευρύ φάσμα από καλοήθη αδενώματα έως διηθητικά καρκινώματα.15
Το ενδοπορικό θηλώδες βλεννώδες νεόπλασμα είναι το τρίτο σε συχνότητα κυστικό νεόπλασμα του παγκρέατος (21%-33%), με συχνότητα που έχει αυξηθεί τελευταία, λόγω της εξέλιξης των απεικονιστικών μεθόδων που καθιστούν ευκολότερη τη διάγνωση του. Από μερικούς θεωρείται παραλλαγή του βλεννώδους κυστικού νεοπλάσματος που αναπτύσσεται μέσα στους πόρους. Σε αντίθεση με τους προηγούμενους όγκους, παρατηρείται συχνότερα στους άνδρες κατά την 6η-7η δεκαετία της ζωής τους, με μέση ηλικία τα 68 έτη και εντοπίζεται στην κεφαλή του παγκρέατος κατά 80%.5,11,13 Αξίζει να αναφέρουμε ότι ένα 30% των ασθενών έχουν ιστορικό κακοήθους νεοπλάσματος σε άλλο όργανο του σώματος.16
Οι όγκοι αυτοί, ανάλογα με τη θέση ανάπτυξης τους, ταξινομούνται σε δύο τύπους: τον τύπο του μείζονος παγκρεατικού πόρου και τον τύπο των κλάδων του παγκρεατικού πόρου. Οι Procacci και συνεργάτες17 διαχωρίζουν περαιτέρω τον τύπο του μείζονος πόρου σε τμηματικό ή διάχυτο και τον τύπο των κλάδων των πόρων σε μακροκυστικό ή μικροκυστικό. Ο τύπος των κλάδων του πόρου εντοπίζεται κατά κανόνα στην αγκιστροειδή απόφυση ή στην κεφαλή του παγκρέατος, αλλά μπορεί να αφορά και το σώμα ή την ουρά. Επίσης, οι ενδοπορικοί θηλώδεις βλεννώδεις όγκοι μπορεί να παρουσιαστούν σαν συνδυασμός των δύο βασικών προαναφερθέντων τύπων.
Μακροσκοπικά, οι όγκοι δεν περιβάλλονται από κάψα, εκκρίνουν παχύρρευστη βλέννη και αναπτύσσονται κατά μήκος των πόρων για μεγάλο χρονικό διάστημα πριν αρχίσουν να διηθούν το παγκρεατικό παρέγχυμα. Όπως και στα βλεννώδη νεοπλάσματα, οι θηλώδεις προεκβολές ή τα συμπαγή στοιχεία μέσα στον όγκο είναι ενδεικτικά κακοήθειας.8
Ιστολογικά, τα ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα σχηματίζουν θηλές που καλύπτονται από βλεννοπαραγωγά επιθηλιακά κύτταρα. Ανάλογα με το μεγαλύτερο βαθμό δυσπλασίας των κυττάρων εντός ενός όγκου, αυτός ταξινομείται κατά τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας σε ενδοπορικό θηλώδες βλεννώδες αδένωμα, σε ενδοπορικό θηλώδες βλεννώδες νεόπλασμα οριακής κακοήθειας, σε ενδοπορικό θηλώδες βλεννώδες καρκίνωμα και σε ενδοπορικό θηλώδες βλεννώδες νεόπλασμα με διηθητικό καρκίνωμα (σωληνώδους τύπου ή κολλοειδές καρκίνωμα).18 Έχουν περιγραφεί τρεις κυτταρολογικές παραλλαγές των νεοπλασμάτων αυτών: ο εντερικός τύπος, ο παγκρεατοχολικός τύπος και ο ογκοκυτταρικός τύπος.13 Ο πρώτος τύπος, που είναι και ο συχνότερος μοιάζει με το λαχνωτό αδένωμα του παχέος εντέρου και έχει κυλινδρικά κύτταρα παρόμοια με αυτά των γαστρικών βοθρίων ή ίδια με τα καλυκοειδή κύτταρα του παχέος εντέρου. Ο δεύτερος τύπος, αντίθετα, έχει κυβοειδή κύτταρα που παράγουν μικρές μόνο ποσότητες βλέννης και διατάσσονται σε δύο με πέντε κυτταρικές στιβάδες. Ο πιο σπάνιος τύπος είναι ο ογκοκυτταρικός, στον οποίο τα κύτταρα έχουν άφθονο, βαθιά ηωσινοφιλικό, κοκκώδες κυτταρόπλασμα γεμάτο με μιτοχόνδρια. Τα στοιχεία που διαφοροποιούν ιστολογικά τα ενδοπορικά θηλώδη βλεννώδη νεοπλάσματα από τα βλεννώδη κυστικά νεοπλάσματα του παγκρέατος είναι η επικοινωνία με τον παγκρεατικό πόρο και η απουσία της μεσεγχυματικής στιβάδας του τύπου της ωοθήκης.
Για την ακριβή ταξινόμηση των νεοπλασμάτων αυτών, απαιτείται η μικροσκοπική εξέταση ολόκληρου του όγκου. Η πρόγνωση των τριών πρώτων κατηγοριών κατά τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας που προαναφέρθηκαν είναι άριστη μετά από την εκτομή τους. Το διηθητικό ενδοπορικό θηλώδες βλεννώδες καρκίνωμα που αποτελεί περίπου το 10%-35% των όγκων έχει σαφώς χειρότερη πρόγνωση, αλλά καλύτερη του αδενοκαρκινώματος των πόρων του παγκρέατος. Έχει αναφερθεί ότι η 3-ετής επιβίωση χωρίς υποτροπή του διηθητικού όγκου είναι περίπου 20%,13 ενώ συνολικά η 5-ετής επιβίωση όλων των τύπων του ενδοπορικού θηλώδους βλεννώδους όγκου είναι 60%.8

Συμπαγή ψευδοθηλώδη νεοπλάσματα
Τα συμπαγή ψευδοθηλώδη νεοπλάσματα είναι κυτταρικά νεοπλάσματα που οργανώνονται σε ψευδοθηλώδη διαμόρφωση. η οποία συχνά υφίσταται αιμορραγική νέκρωση, με αποτέλεσμα το σχηματισμό κύστης. Αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 10% των κυστικών νεοπλασμάτων του παγκρέατος, έχουν αποκτήσει όμως ιδιαίτερο ενδιαφέρον αφού χαρακτηρίζονται από χαμηλή πιθανότητα κακοήθους εξαλλαγής.19 Συμβαίνουν κατά κανόνα σε γυναίκες, (αναλογία ανδρών/γυναικών 1:10), κατά την 4η δεκαετία της ζωής τους, με μια μέση ηλικία τα 35 έτη.11 Μπορούν να εντοπίζονται σε όλα τα τμήματα του παγκρέατος και τις περισσότερες φορές περιορίζονται εντός του παγκρέατος.
Μακροσκοπικά, μοιάζουν, με «αιμορραγικό σπόγγο» και η επιφάνεια τους είναι αρκετά ετερογενής με περιοχές βιώσιμου, κίτρινου όγκου που εναλλάσσονται με περιοχές με αιμορραγία και κυστική εκφύλιση. Το μέγεθος τους κυμαίνεται από 1,5 έως 30 εκ, με μέση διάμετρο 8-10 εκ. Περιβάλλονται από ινώδη κάψα με ή χωρίς επασβεστώσεις και εσωτερικά αποτελούνται από πολλαπλές κύστεις χωρίς καλά σχηματισμένα διαφραγμάτια και χωρίς την οργάνωση των ορωδών κυσταδενωμάτων.20 Ιστολογικά, οι όγκοι αυτοί αποτελούνται από μικρά, ομοιόμορφα κύτταρα, με λίγο κυτταρόπλασμα, που διατάσσονται γύρω από τριχοειδή αγγεία και χάνουν τη συνοχή τους, με αποτέλεσμα την ψευδοθηλώδη διαμόρφωση τους.8,20
Τα νεοπλάσματα αυτά έχουν άριστη πρόγνωση μετά από χειρουργική εξαίρεση τους, αλλά η επιβίωση των ασθενών είναι μεγάλη ακόμα και στους μη εξαιρεθέντες όγκους ή σε μεταστατική νόσο.21

Κυστικά ενδοκρινή νεοπλάσματα
Τα κυστικά ενδοκρινή νεοπλάσματα του παγκρέατος ή αλλιώς οι κυστικοί όγκοι των νησιδίων του παγκρέατος είναι σπάνιοι όγκοι που αντιπροσωπεύουν το 1% με 5% όλων των κυστικών παγκρεατικών νεοπλασμάτων20 και το 4% με 30% των ενδοκρινικών όγκων του παγκρέατος.22 Παρατηρούνται εξίσου και στα δύο φύλα κατά την 5η με 6η δεκαετία της ζωής.
Οι όγκοι αυτοί μπορεί να είναι ενεργοί, δηλαδή να σχετίζονται με ένα σύνδρομο υπερπαραγωγής μιας ορμόνης, ή ανενεργοί. Είναι τυπικά μεγαλύτεροι από τους αντίστοιχους συμπαγείς (μέση διάμετρος 8,4 εκ), εντοπίζονται κυρίως στην ουρά ή το σώμα του παγκρέατος και σχετίζονται με επασβεστώσεις, τοπική και αγγειακή διήθηση και απομακρυσμένες μεταστάσεις.23 Οι ανενεργοί όγκοι είναι μεγαλύτεροι σε μέγεθος κατά τη διάγνωση τους και εμφανίζουν αυξημένα ποσοστά κακοήθειας. Αυτό συμβαίνει γιατί η διάγνωση τους καθυστερεί περισσότερο από των ενεργών όγκων, αφού δεν δίνουν συμπτώματα από την υπερπαραγωγή κάποιας ορμόνης. Ιστολογικά, οι όγκοι αυτοί περιέχουν μικρά κύτταρα με λίγο κυτταρόπλασμα και χρωματίνη δίκην «αλατοπίπερου».11
Οι ενεργοί όγκοι μπορούν να εκκρίνουν μια ποικιλία ορμονών, όπως ινσουλίνη, γαστρίνη, παγκρεατικό πολυπεπτίδιο, αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο και σωματοστατίνη. Τα συχνότερα νεοπλάσματα είναι τα ινσουλινώματα και στη συνέχεια τα γαστρινώματα.24 Σε αντίθεση με το σύνηθες αδενοκαρκίνωμα του παγκρέατος, η πρόγνωση των κυστικών ενδοκρινικών νεοπλασμάτων είναι καλή, με ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών να παρουσιάζουν ίαση μετά από χειρουργική εκτομή και με ικανοποιητική επιβίωση ακόμα και των ασθενών με μεταστατική νόσο.20

Σύνοψη
Τα κυστικά νεοπλάσματα του παγκρέατος αποτελούν μια σημαντική διαγνωστική πρόκληση, λόγω των επικαλυπτόμενων κλινικών και ιστολογικών χαρακτηριστικών τους. Αρκετές φορές είναι δύσκολος ο διαχωρισμός του ενός από το άλλο, αλλά και από καλοήθεις βλάβες, όπως η ψευδοκύστη. Το φάσμα τους είναι ευρύ, από καλοήθη μέχρι επιθετικά, κακοήθη νεοπλάσματα και γι’ αυτό η έγκαιρη και σωστή διάγνωση τους είναι ζωτικής σημασία για την σωστή αντιμετώπιση τους. Η πρόγνωση τους δε, είναι σαφώς καλύτερη από αυτήν του συνήθους αδενοκαρκινώματος των πόρων του παγκρέατος, ακόμα και στην περίπτωση των πιο επιθετικών μορφών αυτών.

Βιβλιογραφία
Ηammond N, Miller FH, Sica GT, et al. Imaging of cystic diseases of the pancreas. Radiol Clin North Am 2002;40(6):1243-1262.
Mathieu D, Guigui B, Valette PJ, et al. Pancreatic cystic neoplasms. Radiol Clin North Am 1989 ;27 :163-76.
Howell DA, Shah RJ, Parsons WG, et al. Diagnosis and management of pseudocysts of the pancreas. UpToDate 2005.
O’ Malley VP, Cannon JP, Postie RG. Pancreatic pseudocysts: Cause, therapy and results. Am J Surg 1985;150:680.
Fernandez-del Castillo C, Jimenez RE. Pancreatic cancer, cystic pancreatic neoplasms, and other nonendocrine pancreatic tumors. In Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease 2002:970-987.
Warshaw AL, Brugge WR, Lewandrowski KB, et al. Case records of the Massachusetts General Hospital: a 75-year-old man with a cystic lesion of the pancreas. N Engl J Med 2003:349:1954-61.
Warshaw AL, Compton CC, Lewandrowski KB, et al. Cystic tumors of the pancreas: New clinical, radiologic, and pathologic observations in 67 patients. Ann Surg 1990;212:432-445.
Goldsmith JD. Cystic neoplasms of the pancreas. Pathology Patterns Reviews 2003;119:S3-S16.
Zamboni G, Hruban RH, Longnecker DS, et al. Mucinous cystic neoplasms of the pancreas. In Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. Lyon, France: IARC Press;2000:234-236. World Health Organization Classification of Tumours.
Wilentz RE, Albores-Saavedra J, Zahurak M,et al. Pathologic examination accurately predicts prognosis in mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Am J Surg Pathol. 1999;23:1320-1327.
Brugge WR, Lauers GY, Sahani D, et al. Cystic neoplasms of the pancreas. N Engl J Med 2004;351:1218-1226.
Strobel O, Z’graggen K, Schmitz-Winnenthal FH, et al. Risk of malignancy in serous cystic neoplasms of the pancreas. Digestion 2003;68:24-33.
Compton CC. Histology of cystic tumors of the pancreas. Gastrointest Endoscopy Clin N Am 2002;12:673-696.
Mohr VH, Vortmeyer AO, Zhuang Z, et al. Histopathology and molecular genetics of multiple cysts and microcystic (serous) adenomas of the pancreas in von Hippel-Lindau patients. Am J Pathol 2000;157:1615-1621.
Sarr MG, Kendrick ML, Nagorney DM, et al. Cystic neoplasms of the pancreas. Benign to malignant epithelial neoplasms. Surg Clin N Am 2001;81(3):497-509.
Sugiyama M, Atomi Y. Extrapancreatic neoplasms occur with unusual frequency in patients with intraductal papillary mucinous tumors of the pancreas. Am J Gastroenterol 1999;94:470-473.
Procacci C, Megibow AJ, Carbognin G, et al. Intraductal papillary mucinous tumor of the pancreas: a pictorial essay. Radiographics 1999;19:1447-63.
Longnecker DS, Adler G. Intraductal papillary mucinous neoplasms. In Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. Lyon, France: IARC Press;2000:237-240. World Health Organization Classification of Tumours.
Klimstra DS, Wenig BM, Heffess CS. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a typically cystic carcinoma of low malignant potential. Semin Diagn Pathol 2000;17:66-80.
Anderson MA, Scheiman JM. Nonmucinous cystic pancreatic neoplasms. Gastrointest Endoscopy Clin N Am 2002;12:769-779.
Nishihara K, Makoto N, Tsuneyoshi M, et al. Papillary cystic tumors of the pancreas: of their malignant potential. Cancer 1993;71:82-92.
Ligneau B, Lombard-Bohas C, Partensky C, et al. Cystic tumors of the pancreas: clinical, radiologic, and histopathologic features in 13 cases. Am J Surg Pathol 2001;25:752-760.
Buetow PC, Parrino TV, Buck JL, et al. Islet cell tumors of the pancreas: pathologic-imaging correlation among size, necrosis and cysts, calcification, malignant behaviour, and functional status. Am J Roentgenol 1995;165:1175-9.
Daytan H, Neiberg R, Reber HA. Pancreatic cystic endocrine neoplasms. Pancreas 1990;5:230-233.

 

 

Last modified onWednesday, 02 July 2014 19:13
Login to post comments